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皇家平台官网希佩尔-林道综合征(VonHippel–Lindaudisease,VHL综合征)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。VHL病人由于VHL蛋白的缺失会以多发性肿瘤为特征,涉及脑、骨髓、视网膜、肾脏、肾上腺等多个重要器官,典型的肿瘤由不适当的新血管组成。肿瘤学家WilliamKaelin一直试图弄清楚其病理。然而,就在HIF被纯化的第二年,Kaelin发现VHL蛋白可以通过氧依赖的蛋白水解作用负性调HIF-1。Kaelin和Ratcliffe随后的研究又发现了双加氧酶在VHL蛋白识别HIF-1的过程中发挥着重要的作用。

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浙江在线

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